Гемобластазы

ГемобластазыГемобластозами именуют опухолевое перерождение кроветворных клеток. Исключительной особенностью данной группы опухолей является способность составляющих их клеток к очень преждевременному метастазированию по органам системы кроветворения. Эта особенность отражает присущую обычной родоначальной кроветворной клеточке (стволовой) способность к репопуляции, т.е. к переселению в костный мозг, селезенку и другие очаги гемопоэза. Другой особенностью гемобластозов является вытеснение опухолевыми клеточками частей обычного кроветворения, при этом сначала подавляются «родственные» клеточки: при лимфатических опухолях это лимфопоэз, при гранулоцитарных – продукция обычных гранулоцитов.

Гемобластозы делятся на три типа.
1-ый из их, лейкозы – это опухоли из кроветворных клеток, поражающие костный мозг.
2-ой – лимфомы (лимфоцитомы) – внекостномозговые опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов.
В конце концов, 3-ий тип – гематосаркомы – это внекостномозговые опухоли из бластных клеток (в большом большинстве случаев идет речь о лимфосаркомах).

Зависимо от морфологии составляющих опухоль клеток различают приобретенные лейкозы, когда клеточный субстрат опухоли представлен зрелыми клеточками, и острые лейкозы, состоящие из бластных клеток.

Поражение миокарда при гемобластозах, в том числе острых лейкозах, может быть обосновано метастазированием опухолевых клеток в сердечную мышцу либо связанным с неспецифическими следствиями гемобластоза анемичным синдромом, завышенной кровоточивостью, заразными отягощениями. Отдельный тип поражения миокарда составляет токсическое воздействие на сердечную мышцу цитостатических препаратов, применяемых при лечении гемобластозов. Инфильтрация миокарда опухолевыми клеточками может развиться на хоть какой стадии острого лейкоза, время от времени в самом начале заболевания, либо даже быть первым их симптомом.

Клиническими симптомами поражения сердца обычно выступают тахикардия, нарушение проводимости и очаговые конфигурации на ЭКГ. Почаще лейкемическая инфильтрация миокарда отмечается при рецидивах заболевания, что обосновано растущей автономностью опухолевых клеток с расселением их в экстрамедуллярных зонах и, а именно, в миокарде. Клинические и электрокардиографические признаки лейкемического поражения сердца наблюдаются приблизительно у 25-50% нездоровых с наточенными лейкозами.

Выраженная лейкемическая инфильтрация миокарда проявляется прогрессирующей дефицитностью кровообращения, рефрактерной к сердечным гликозидам и диуретикам; одним из ранешних симптомов может быть глухость сердечных тонов. На ЭКГ в этих случаях регистрируются сглаженные, либо отрицательные зубцы Т в отдельных (почаще грудных) отведениях. Размеры сердца могут возрастать. Маленькая инфильтрация миокарда может протекать бессимптомно, потому гистологическое исследование миокарда погибших от острого лейкоза выявляет лейкемическую инфильтрацию почаще, чем это находится в поликлинике. При патологоанатомическом исследовании находится неравномерность расцветки сердечной мускулы в очаге инфильтрации, белесоватые участки, которые при микроскопии оказываются скоплениями бластных клеток. Необъятные исследования по этому поводу вопросу изготовлены И.И. Красовским (755 историй заболевания и 643 патологоанатомических вскрытия).

Лейкемическая инфильтрация может поражать также перикард, что может привести к скоплению выпота в сердечной сорочке. В доцитостатическую эру описана и такая редчайшая патология, как разрыв камер сердца вследствие громоздкой лейкозной инфильтрации.
В других случаях поражение сердца неспецифично: отмечаются кровоизлияния в сердечную мышцу, обусловленные глубочайшей тромбоцитопенией, кровоизлияния под эпикард с развитием картины сухого либо выпотного перикардита. Кровоизлияния в папилярные мускулы ведут к неожиданному развитию дефицитности митрального клапана. Анемичный синдром, обычно сопутствующий прогрессированию острого лейкоза, вызывает изменение сердечно-сосудистой системы, соответствующие для анемии.

Разглядим один пример. В поликлинике под наблюдением с декабря 2001г. находился нездоровой С., 23 года. Захворал остро с выраженными проявлениями анемичного и интоксикационного синдрома. Лечился по месту проживания без эффекта. Через месяц обратился в гемоцентр, где при обследовании был выставлен диагноз «острый лимфобластный лейкоз». После проведенной полихимиотерапии, была достигнута полная клинико-гематологическая ремиссия, но нездоровой в предстоящем цитостатическое исцеление получал не вовремя, на прием гематолога гематологического центра приходил очень изредка.

В очередной раз нездоровой поступил в клинику 14.02.05 г. в томном состоянии с жалобами на выраженную общую слабость, одышку, сухость во рту, увеличение температуры тела. Последнее ухудшение отмечает в течение недели, жалобы появились на фоне гриппозного состояния, был госпитализирован в гематологическое отделение РКБ им. А.М. Дьякова.

Беспристрастно: состояние тяжелое. В сознании, на вопросы отвечает верно и по существу, в пространстве и времени ориентируется. Кожные покровы и видимые слизистые бледноватые, незапятнанные. Периферические лимфатические узлы не увеличены.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечалась кардиомегалия, тахикардия, сердечные тоны выслушивались ясно и ритмично. АД – 100/60 мм. рт. ст., пульс – 98 ударов в мин.

В дополнительных способах исследования выявлены последующие результаты:
– общий анализ крови:
Эритроциты – 1,4×1012 л; Hb-42 г/л; ЦП-0,9; ретикулоциты-1,2%; тромбоциты-47,6х109л; лейкоциты-0,7х109л, бласты-4%;
палочкоядерные-5%; сегментоядерные-21%; лимфоциты-67%; моноциты-3%; СОЭ-86 мм/ч;

– биохимические анализы: общий белок – 66 г/л; альбумины – 49,5 %; глобулины: 1 – 4 %; 2 – 7,0 %; – 13,7 %; – 25,8 %; общий билирубин – 18,0 %; связанный – 6,0 %; свободный – 12,0 %; Тимол-вероналовая проба – 3,1 ед.; йодная проба – 0; АЛаТ – 0,73 ммоль (ч.л); АСаТ – 0,70 ммоль (ч.л);

– ЭКГ: Синусовая аритмия ЧСС – 75 – 100 в 1 мин. Гипертрофия миокарда левого желудочка с гемодинамической перегрузкой, ухудшение процессов реполяризации по задней стене (депрессия сектора ST во П, Ш, avF).

Эхокардиография: полости сердца не расширены, гипертрофия миокарда левого желудочка. Выпот в полости перикарда. Проляпс митрального клапана. УЗ-признаки миоперикардита, сократительная функция миокарда снижена до 1 ст.

Нездоровой осмотрен кардиологом, который связал появление миоперикардита с течением основного заболевания.
Нездоровой воспринимал преднизолон 60 мг/сут, бактерицидные препараты, сердечные гликозиды, дезинтоксикационную терапию, милдронат, атенолол, кордарон, соли калия, мочегонные препараты. В процессе исцеления выпот в полость миокарда уменьшился, о чем свидетельствует возникновение шума трения перикарда и повторная эхокардиография. Но состояние хворого продолжало ухудшаться из-за нарастания сердечной дефицитности, и хворого 27.03.05 г. родственники забрали домой.

Таким макаром, данный случай наглядно показывает лейкемическую инфильтрацию миокарда и перикарда, следствием которой явилось возникновение у нашего хворого поликлиники миоперикардита и сердечной дефицитности.

Аналогичные записи: Вы можете оставить комментарий, или ссылку на Ваш сайт.

Оставить комментарий

Вы должны быть авторизованы, чтобы разместить комментарий.